సీతాకోకచిలుక సిండ్రోమ్: ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా

ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా (EB), లేదా దీనిని గా, సీతాకోకచిలుక సిండ్రోమ్ - ఈ చాలా అరుదైన వారసత్వంగా రుగ్మత. ఈ పిల్లలు సీతాకోకచిలుకలు తో పిల్లలు అంటారు. మీరు కొన్ని ఆసక్తికరమైన సంఘాలు ఉన్నాయి ఈ పేరు ఉంటే, వ్యాధి కూడా అందమైన pleasing కాదు. నిజానికి, ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా తో రోగులు బాధాకరమైన శిక్ష వారి సంపూర్ణ జీవితాలను ఖర్చు. కారణం - వారి చర్మం, సీతాకోకచిలుక రెక్కలు పెళుసుగా.

దురదృష్టవశాత్తు, వ్యాధి "సీతాకోకచిలుక సిండ్రోమ్" శుభ్రపరచడం సాధ్యం కాదు. అది లోతుగా జన్యు స్థాయిలో పొందుపర్చిన ఎందుకంటే. పూర్తిగా సాఫ్ట్ పర్యావరణం, దుస్తులు మరియు బూట్లు: అలాంటి పిల్లలు ప్రత్యేక శ్రద్ధ అవసరం. రష్యాలో, ఈ తీరని వ్యాధి కూడా చాలా అరుదైన వ్యాధులు జాబితాలో చేర్చబడలేదు. అయితే, పిల్లలు బటర్ సహాయం ఒక ప్రత్యేక ఫండ్ ఉంది "బెల్లా."

ప్రతి సంవత్సరం డబ్బు ఏదో ఒక వ్యాధి "సీతాకోకచిలుక సిండ్రోమ్" కలిగిన పిల్లల సహాయం, ఫండ్ విరాళంగా ఇస్తారు. రోగుల ఛాయాచిత్రాలు ఈ వ్యాసంలో చూడవచ్చు, మరియు శాస్త్రీయ వైద్య సాహిత్యంలో కనుగొనబడింది. అయితే, ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా సమాచారాన్ని రష్యా మరియు CIS దేశాలలో సరైన పంపిణీ పొందలేకపోయింది.

డిసీజ్ "సీతాకోకచిలుక సిండ్రోమ్" సాధారణ ప్రజలకు తెలియదు. కొన్ని కూడా దాని సంక్లిష్టమైన పేరు ప్రకటించు చేయవచ్చు - ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా. అయితే, ఈ పిల్లలు అన్ని రష్యా మరియు CIS దేశాలున్నాయి. అదే సమస్య రోగులకు ప్రతి: స్థానిక వైద్యులు వారు దీన్ని ఎలా తెలియదు, రోగ నిర్ధారణ వ్యాధి రకాల "సుమారు", మరియు ఎల్లప్పుడూ విశ్వాసకులు ఉంది. మరియు కొన్నిసార్లు అతని తల్లి కూడా కారణంగా అక్రమ సంరక్షణ వారి మరణానికి దారితీస్తుంది ఈ పిల్లలు, దాచడానికి.

సీతాకోకచిలుక సిండ్రోమ్ మానవ చర్మం దద్దుర్లు బబుల్ రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది. బుడగలు ఆధారపడి ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా (EB) క్రింది రకాల ఉన్నాయి:

1. సింపుల్. ఇది చర్మం పై ప్రాంతాల్లో ఏర్పడుతుంది. చర్మం అరచేతులు మరియు అరికాళ్ళు న మందంగా. బుడగలు నోటి ఏర్పడతాయి.
2. బోర్డర్. ఇది చర్మ-ఎపిడెర్మల్ జంక్షన్ కనిపిస్తుంది. తీవ్రమైన వ్యాధి బుడగలు లో అన్నవాహిక, ప్రేగులు మరియు మూత్ర మరియు జననేంద్రియ మార్గము గోడలపై కనిపిస్తాయి.
3. Dystrophic. బుడగలు, అన్నవాహిక ప్రభావితం పెరుగుదల మరియు పోషణ సమస్యలు కారణమవుతుంది, మోకాలు, చేతులు, మోచేతులు, మ్యూకస్ పొర మీద కనిపిస్తాయి. ఈ రకం కూడా వేళ్లు మరియు toes కలయిక కలిగి ఉంటుంది.

సిండ్రోమ్ సీతాకోకచిలుక - చర్మం లో ప్రోటీన్ యొక్క అసమాన నిర్మాణం లేదా దాని లేకపోవడంతో ఫలితం. అలాగే వ్యాధి కారణం ఒక యాదృచ్ఛిక ఉండవచ్చు జన్యువు.

పుట్టినప్పుడు, ఒక అనారోగ్య బిడ్డ చర్మం ఒక పాము చర్మం జారడం. వాస్తవానికి, ఈ తల్లి ఒక షాక్ స్పందన కలిగిస్తుంది. అనేక కేవలం జబ్బుపడిన పిల్లలు తిరస్కరించవచ్చు ప్రసూతి వార్డ్ లో ఇప్పటికీ ఉంది. కానీ పిల్లల ఇంటిలో వ్యాధి ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా తో పిల్లల మనుగడ అవకాశం వాస్తవంగా సున్నా. పిల్లలు చాలా తప్పు సంరక్షణ మరణించాడు. అన్ని తరువాత, ఈ పిల్లలు చాలా జాగ్రత్తగా నిర్వహించడానికి అవసరం.

రోగులలో అతి క్లిష్టమైన కాలం - ఈ 3 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు ఉంది. క్రమంగా, కుడి జాగ్రత్తగా, చర్మం coarsens. అన్ని చర్మం మోకాలు మరియు చేతులు క్రాల్ ప్రయత్నిస్తున్నప్పుడు చిన్న పిల్లలు. స్కిన్ పొక్కులు మరియు పీల్స్ ఆఫ్, తీవ్రమైన నొప్పిని కలిగించే. అలాంటి పిల్లలు కూడా ఒక సాధారణ వ్యక్తి కరచాలనం కాదు. పెరుగుదలతో పాటు, వారు క్రమంగా తమను తాము రక్షించుకోవడానికి తెలుసుకోవడానికి. జీవితం యొక్క 3 సంవత్సరాల వయసులో సులభం అవుతుంది.

అయితే, ఎపిడెర్మోలైసిస్ బుల్లోసా యొక్క తీవ్రమైన రూపం రోగుల్లో రోజువారీ కూడా దురదను సహాయపడే తీవ్రమైన నొప్పి మరియు దురద, ఎదుర్కొంటోంది. అదనంగా, ప్రతి మూడు రోజుల, వారు అవసరమైన మరియు బాధాకరమైన డ్రెస్సింగ్ పడాలి. ఈ పిల్లలు, అన్ని ఇతర అంత్యదశలో వంటి ప్రత్యేక ఉన్నాయి. వారు అద్భుతమైన కళ్ళు కలిగి బహుశా ఈ భరించలేక నొప్పి నుండి, మేము అర్థం కాదు.