Ebstein యొక్క అసాధారణ: కారణాలు, లక్షణాలు, నిర్ధారణ, చికిత్స

అరుదైన గుండె లోపాలు ఒకటి Ebstein యొక్క అసాధారణంగా ఉంది. ఇది ఒక పుట్టుకతో వచ్చే వ్యాధి, దీనిలో ట్రిసికస్పిడ్ హృదయ కవాట కుడి జఠరికకు తరలించబడింది, అయితే ఇది జఠరిక మరియు కర్ణిక మధ్య సరిహద్దులో ఉండాలి. రక్త ప్రవాహంలో ఇది చాలా తక్కువగా ఉంది.

శారీరక లక్షణాలు

ఎంబెస్టీ యొక్క అసాధారణ విధానం కుడి జఠరిక యొక్క కుహరం చిన్నగా ఉంటుందనే వాస్తవానికి దారితీస్తుంది, మరియు కుడి కర్ణిక సాధారణ కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది. వాల్వ్ ఫ్లాప్స్ కూడా భిన్నంగా ఉంటాయి. వారు తప్పుగా అభివృద్ధి చేయబడతారు లేదా పక్షపాతంతో ఉండవచ్చు. మొత్తం చర్చ్ మరియు కండరాల ఉపకరణం అభివృద్ధి, ఇది త్రిస్పిడ్ పరికరాన్ని నడుపుతుంది, ఇది భంగం అవుతుంది.

కుడి జఠరిక యొక్క చిన్న పరిమాణం కారణంగా, తక్కువ రక్తం దాని నుండి విడుదలైంది. మరియు కుడి కర్ణిక యొక్క పెరిగిన పరిమాణము సిరల రక్తం యొక్క భాగంలోకి ప్రవేశించే వాస్తవం.

ఇబ్స్టీన్ యొక్క క్రమరహితమైన అనేక మంది రోగులు కూడా ఒక ఎట్రియాల్ సెప్టల్ లోపంతో మరియు ఒక ఓపెన్ ఓవల్ విండోతో బాధపడుతున్నారు. ఈ సహచరుడు చాలామందికి జీవనాధారము. రద్దీచేసిన కుడి కర్ణిక నుండి రక్తం యొక్క లోపం వలన, రక్తం డిస్చార్జ్ అవుతుంది. ట్రూ, రక్తంతో కలిపిన ఎడమ కర్ణంలో సిర రక్తాన్ని కలిగి ఉంటుంది. ఇది కణజాలం మరియు అవయవాలకు ఆక్సిజన్ ఆకలిని కలిగిస్తుంది.

వ్యాధి యొక్క కారణాలు

జన్మసిద్ధ గుండె జబ్బుతో బాధపడుతున్న 1% మందికి అసహజత ఎబ్స్టీన్తో బాధపడుతున్నారు. దాని అభివృద్ధికి కారణాలు సరిగ్గా నిర్ణయించబడలేదు. అంచనాల ప్రకారం, ఇది జన్యు క్రమరాహిత్యాల కారణంగా కనిపిస్తుంది. అలాగే, ఒక సంస్కరణ ప్రకారం, గుండె కండరాల ఇటువంటి అభివృద్ధి లిథియం లవణాలు కలిగిన సన్నాహాల్లో గర్భధారణ సమయంలో రిసెప్షన్కు దారితీస్తుంది.

ఈ పుట్టుకతో వచ్చే వ్యాధిలో ఇంటర్ట్రియల్ సెప్టమ్ లోపంతో 50% కేసులతో కూడి ఉంటుంది. ఇతర సందర్భాల్లో రిథమ్ భంగం ఉంది. ఎందుకు ఈ లేదా గుండె లోపాలు ఇతర కలయిక సంభవించవచ్చు అర్థం చేసుకోవడానికి, వైద్యులు ఇంకా విజయవంతం కాలేదు.

వ్యాధి కోర్సు యొక్క సాధ్యమయ్యే రకాలు

ఎబ్ స్టీన్ యొక్క అసాధారణమైనది సంక్లిష్ట జన్మసిద్ధ గుండె వ్యాధి. ఇది బాలురు మరియు బాలికలు రెండింటిలోనూ జరుగుతుంది. వ్యాధి మరియు రోగ నిరూపణ త్రికోణాకార వాల్వ్ వైకల్యం యొక్క డిగ్రీ మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. అలాగే కుడి కర్ణిక మరియు జఠరిక లో జరిగిన పాథోఫిజియోలాజికల్ మార్పులు కూడా ముఖ్యమైనవి.

కొన్ని సందర్భాల్లో, వైకల్యం పిండం యొక్క రక్త ప్రసరణను గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది . హృదయ వైఫల్యం అభివృద్ధి చెందుతుంది, హైడ్రోసెఫాలస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది, మరియు 27% కేసులలో పిల్లల యొక్క గర్భాశయ మరణం సంభవిస్తుంది. జన్మ శిశువులు ఒక జీవితపు మొట్టమొదటి నెలలో చనిపోయిన తర్వాత లోతైన రోగనిర్ధారణ వద్ద. గణాంకాల ప్రకారం, ఇది ఇబ్న్స్టీన్ అసాధారణతను కనుగొన్న పిల్లలలో 25%. గర్భం సమయంలో రోగనిర్ధారణ 20 వారంలో ప్రారంభమవుతుంది.

ఈ రోగనిర్ధారణతో 68% మంది శిశువులు ఆరు నెలల వరకు, 5 సంవత్సరాల వరకు జీవించి ఉన్నారు - 64% మంది పిల్లలు. ఈ బృందం పిల్లలు కలిగి ఉంటుంది, దీని త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ మరియు కుడి జఠరిక పనితీరు సంతృప్తికరంగా ఉంటుంది. వారు చాలా సందర్భాలలో ప్రగతిశీల గుండె వైఫల్యం మరియు రిథమ్ ఆటంకాలు నుండి చనిపోతారు.

వ్యాధి రకాలు వర్గీకరణ

స్పెషలిస్ట్స్ వ్యాధి యొక్క అనేక దశలను వేరుచేస్తుంది, ఇది ఎబ్స్టీన్ యొక్క క్రమరహితంగా ఉంటుంది. లక్షణాలు హృదయం యొక్క ఓటమి ఎంత గొప్పదనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అత్యంత అరుదైన లక్షణం దశ. అలాంటి రోగులు కూడా రోగనిర్ధారణకు అనుమానం కాదు మరియు సాధారణ జీవనశైలిని దారితీయవచ్చు. వారు బాగా శారీరక శ్రమను సహిస్తారు.

రెండవ దశలో, క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు ఉచ్ఛరిస్తారు. ఈ అసాధారణత బాల్యంలో కూడా కనబడుతుంది మరియు చాలా కష్టంగా ఉంటుంది. ప్రత్యేకంగా, దశలు:

- II a - ఇది ఒక వెచ్చని లయ యొక్క ఆటంకాలు లేనట్లయితే;

- II బి - అనారోగ్యం తరచుగా జరుగుతుంది.

మూడవ దశ నిరంతర డికంపెన్సేషన్ కాలం. శరీరం ఏ సహాయక యంత్రాంగాలతో గుండె యొక్క పనిని భర్తీ చేయలేకపోయిన సందర్భాలలో ఇది నిర్ధారణ అయింది.

వ్యాధి క్లినికల్ పిక్చర్

పుట్టినప్పుడు, ఎబ్ స్టీన్ యొక్క క్రమరహితంగా ఉన్న పిల్లలు సైయాటిక్ గా ఉన్నారు. ఊపిరితిత్తుల నాళాల నిరోధకత క్షీణిస్తుంది వాస్తవం కారణంగా 2-3 నెలల జీవితంలో సైనోసిస్ తగ్గుతుంది. కానీ కార్డియాక్ సెప్టమ్లో కొంచెం లోపంగా ఉన్న పిల్లలలో, సైనోసిస్ యొక్క సమస్యలు మరియు ప్రగతిశీల గుండె వైఫల్యం పెరగడం వలన ప్రాణాంతకమైన ఫలితం.

ఇబ్స్టీన్ యొక్క క్రమరహితమైన పిల్లలతో, కింది సంకేతాలు తరచుగా గమనించబడతాయి:

- మిగిలిన కాలంలో కూడా శ్వాస కొరత;

- తక్కువ అవయవాలలో చూడవచ్చు వాపు;

- శారీరక శ్రమ సమయంలో ముఖ్యంగా గుర్తించదగిన అలసట పెరిగింది;

- గుండె అరిథ్మియాస్;

- చర్మం మరియు పెదవుల సైనోసిస్.

గుండె జబ్బులు కనిపించే లక్షణాల కంటే ముందుగా సైనోసిస్ పిల్లలలో కనిపిస్తుంది. హృదయ స్పందన పెరిగిన పునరావృత దాడుల గురించి పాత పిల్లలు ఫిర్యాదు చేయవచ్చు.

వ్యాధి నిర్ధారణ

కొన్ని సందర్భాల్లో, వ్యాధి గర్భధారణ సమయంలో లేదా వెంటనే ఆసుపత్రిలో జన్మించిన తరువాత కూడా నిర్ణయించబడుతుంది. డాక్టర్ ఇబ్స్టీన్ యొక్క అసహజతను కలిగి ఉన్నాడని డాక్టర్ అనుమానించగల అనేక లక్షణ సంకేతాలు ఉన్నాయి. రోగ నిర్ధారణలో అస్క్యులేటేషన్, ఛాతీ ఎక్స్-రే, ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ, ECG ఉన్నాయి. ఈ పద్ధతులు రోగనిర్ధారణను ఖచ్చితంగా నిర్ధారిస్తాయి.

ఆశ్చర్యకరంగా, వైద్యుడు ఒక విలక్షణమైన లయను వినవచ్చు, అది మూడు లేదా నాలుగు సార్లు ఉంటుంది. ఇది tricuspid లోపం అధిక పౌనఃపున్య నిశ్శబ్ద సిస్టోలిక్ గొణుగుడు muffles. అదనంగా, రెండవ టోన్ యొక్క విభజన అని ఉచ్ఛరిస్తారు, ఇది శ్వాసలో ఉన్నప్పుడు మార్చదు. స్టెర్నమ్ యొక్క ఎడమ అంచు ఎగువ భాగంలో మెసొడియాస్టికల్ క్రికెట్ శబ్ద శబ్దం వినబడాలి.

రేడియోగ్రఫీలో, విస్తరించిన హృదయ నీడ దృగ్గోచరమవుతుంది, ఇది కుడి కర్ణంలో గణనీయమైన పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది. ఊపిరితిత్తుల యొక్క నాడీ నమూనా సాధారణంగా లేతగా ఉంటుంది. గుండె తరచుగా బంతి రూపాన్ని తీసుకుంటుంది.

ECG లో మార్పులు గమనించబడతాయి. కార్డియోగ్రామ్ కుడి ఎట్రియాల్ హైపర్ట్రోఫీ యొక్క సంకేతాలను చూపిస్తుంది, PQ విరామం పొడిగించబడింది, మరియు కట్ట యొక్క కుడి కాలి పూర్తి లేదా పాక్షిక నిరోధాన్ని గమనించవచ్చు .

ఎఖోకార్డియోగ్రఫీలో, మీరు త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క విస్తృత ప్రారంభాన్ని చూడవచ్చు. అవరోధం అపెక్స్ వైపు స్థానభ్రంశం చెందుతుంది.

ఒక పుట్టుకతో ఉన్న అనామలీతో చర్యల వ్యూహాలు

రోగ నిర్ధారణ స్థాపించిన తర్వాత మరియు ఓటమి యొక్క డిగ్రీ నిర్ణయించబడుతుంది, చికిత్స ఎంపిక చేయబడుతుంది. అయితే, అటువంటి రోగులు శస్త్రచికిత్స అవసరం. ఇబ్స్టీన్ యొక్క అసమకాలిక అసమానత ఉన్న రోగులలో చిన్న సమూహం మాత్రమే మినహాయింపు.

చికిత్స ఇతర సహాయకుడు సమస్యల మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. రోగి సాధారణ శిశు వయస్సును అనుభవించినట్లయితే, కార్డియాక్ వైఫల్యం యొక్క లక్షణాలు ఉచ్ఛరించబడే వరకు ఆపరేషన్ను వాయిదా వేయవచ్చు.

ఈ సమస్య ఉన్న పిల్లలను పుట్టుకతో వచ్చే గుండె వ్యాధిలో ప్రత్యేకంగా ఉన్న పిడియాట్రిక్ కార్డియాలజిస్ట్ను గమనించాలి. అలాగే, అతని పరిస్థితి హృద్రోగ సర్జన్లు నియంత్రించబడాలి.

రోగులు ఊపిరితిత్తుల రక్త ప్రసరణలో తగ్గుదల మరియు గుండె వైఫల్యం యొక్క చిహ్నాలు గమనించినట్లయితే, ఐయోనోత్రోపిక్ ఔషధాల యొక్క కషాయం, గ్రూప్ ఇ సింపుల్గోల్డిన్లు సూచించబడతాయి మరియు అలాగే జీవక్రియ అసిడోసిస్ యొక్క సవరణ సూచించబడుతుంది. ఇలాంటి చికిత్స కార్డియాక్ అవుట్పుట్ పెంచడానికి మరియు విస్తరించిన కుడి వైపున ఎడమ జఠరిక యొక్క కుదింపును తగ్గించడానికి అనుమతిస్తుంది.

ఈ సందర్భాల్లో టాచీకార్డియా ఉన్నప్పుడు, ప్రత్యేక యాంటీఅర్రైటిమిక్ ఔషధాలతో చికిత్సను నిర్వహించడం అవసరం.

శస్త్ర చికిత్స కోసం సూచనలు

నవజాత కాలంలో, వారు శస్త్రచికిత్స చేయకూడదని ప్రయత్నిస్తారు. కానీ కుడి జఠరిక అసహజత ఉచ్ఛరించబడుతుంది మరియు పల్మనరీ ఛానల్ లోకి యాంటిగ్రేడ్ రక్త ప్రవాహం ఉల్లంఘనలతో పాటు ఆ సందర్భాలలో అవసరం. అదే సమయంలో కుడి విభాగాల యొక్క పదునైన విస్తరణ మరియు ఎడమ జఠరిక యొక్క ఏకకాల సంపీడనం ఉంది.

సాపేక్ష వ్యతిరేకంలో 4-5 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు ఉంటుంది. కానీ, అవసరమైతే, ఆ ఆపరేషన్ నవజాత శిశువు మీద నిర్వహిస్తుంది. అలాగే, అంతర్గత అవయవాలలో సేంద్రియ పునరావృతమయ్యే మార్పులను కలిగి ఉన్న వారికి శస్త్రచికిత్స లేదు.

శస్త్రచికిత్స లేకుండా, ఇబ్స్టీన్ అసాధారణతను కనుగొన్న రోగులు సగటున 20 సంవత్సరాలలో జీవిస్తారు. వారి మరణం, ఒక నియమం వలె, ఆకస్మికం. గుండె జఠరిక ద్రావణం వలన ఇది సంభవిస్తుంది.

ఆపరేషన్

శస్త్రచికిత్స జోక్యం సహాయంతో మాత్రమే పరిస్థితిని పూర్తిగా సరిచేయవచ్చు. ఈ సందర్భంలో, వీలైతే వైద్యులు చిన్న వయస్సులోనే చిన్న వయస్సులోనే చేయాలని సిఫార్సు చేస్తారు.

ఈ ఆపరేషన్ను ఓపెన్ హార్ట్లో నిర్వహిస్తారు, దాని యొక్క కృషికి కృత్రిమ ప్రసరణ ప్రక్రియను నిర్వహించడం సాధ్యమవుతుంది. కుడి కర్ణిక యొక్క ఉపరితల భాగం చట్రం అవుతుంది, మరియు త్రిస్పిడ్ వాల్వ్ సీమ్స్ సాధారణ స్థితికి దగ్గరగా ఉంటుంది. ఇది సాధ్యం కాని సందర్భాల్లో, అది తొలగించబడుతుంది మరియు ఒక ప్రొస్థెసిస్తో భర్తీ చేయబడుతుంది. ఇది రోగి ఎబ్ స్టీన్ అసాధారణంగా ఉందని మర్చిపోవడాన్ని ఇది అనుమతిస్తుంది. వయోజన రోగులలో, ప్రొస్థెసిస్ చేయబడుతుంది, కానీ 15 ఏళ్లలోపు పిల్లలు ప్లాస్టిక్ వాల్వ్తో తయారు చేయబడతాయి.

కార్యకలాపాల సమయంలో మరణాలు 2-5% మించవు. ప్రాణాంతకమైన ఫలితం యొక్క సంభావ్యత గుండె శస్త్రచికిత్స అనుభవంలో మరియు లోపం యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. దాదాపు 90% కేసులలో, రోగులు సంవత్సరంలో వారి సాధారణ జీవనశైలికి తిరిగి రావచ్చు.

అనస్థీషియాజిస్టులు అలాంటి రోగులకు ప్రత్యేక శ్రద్ధ ఇవ్వాలి. అన్ని తరువాత, Ebstein యొక్క అసాధారణ కలిగిన రోగులకు ఒక ప్రత్యేక విధానం అవసరం. అనస్థీషియా యొక్క లక్షణాలను వైద్యుడికి తెలియచేయాలి. అటువంటి రోగులలో ఒత్తిడి అస్థిరంగా ఉంటుందని ఆయన పరిగణించాలి. అందువలన, anesthesiologist ఆపరేషన్ తర్వాత తన రోగులకు పరిశీలిస్తుంది.

ప్రొస్థెసెస్ రకాలు

చాలా సందర్భాలలో, రోగి అప్పటికే ఆపరేటింగ్ పట్టికలో ఉన్నప్పుడు మాత్రమే ఆపరేషన్ ఎలా నిర్వహించబడుతుందో నిర్ణయించే అవకాశం ఉంది. వాల్వ్ ప్లాస్టిక్ను సాధించగలిగినట్లయితే, ఈ ఐచ్ఛికం ప్రాధాన్యతనిస్తుంది. కానీ మీరు ఎబ్ స్టీన్ యొక్క క్రమరహితమైన రోగులకు ఒక ప్రొస్థెసిస్ అవసరమైనప్పుడు పరిస్థితులు ఉన్నాయి. దీనిని ఒక కృత్రిమ వాల్వ్ అని పిలుస్తారు, ఇది ఒక రింగ్ లాగా కనిపిస్తుంది, ఇది కృత్రిమ దిండుతో కప్పబడి ఉంటుంది. లోపల ఉన్న గేట్వే అని పిలవబడే మరియు తెరవగల ఒక యంత్రాంగం. ఇది యాంత్రిక లేదా జీవసంబంధంగా ఉంటుంది. మొదటి ఎంపికను టైటానియం మిశ్రమంతో తయారు చేస్తారు, రెండవది పిగ్ వాల్వ్ నుండి లేదా మానవ హృదయం నుండి తయారు చేయబడుతుంది.

ఒక యాంత్రిక వాల్వ్ను ఇన్స్టాల్ చేసినప్పుడు, రోగి రక్తాన్ని నిరుత్సాహపరిచే ఔషధాలను నిరంతరం త్రాగాలి, అయితే పాలన గమనించినట్లయితే, ఇది ఎక్కువ కాలం ఉంటుంది. జీవ పరికరం తక్కువ మన్నికైనది.