పెరోక్సిసమ్ ఫంక్షన్. జెల్వెగర్ సిండ్రోమ్

నేడు మేము మీరు పెరోక్సిసమ్ ఫంక్షన్ పరిగణలోకి ఆహ్వానించండి. వారు పంజరం లో ఏం విలువ? మేము కూడా వ్యాధి ఈ organelle సహాయంతో గుర్తించగలుగుతారు ఏమి శ్రద్ద.

ఇది కణాంగాలలో - ఇప్పటికే ఉపోద్ఘాతంలో ఇది peroxisomes అని స్పష్టం అవుతుంది. సెల్, క్రమంగా, మన చుట్టూ ఉన్న అన్ని యొక్క ఒక చాలా అధునాతన డిజైనర్ భాగం. కూడా మనిషి కణాలు, చాలా పెద్ద సంఖ్యలో ఉన్నాయి, వీటిలో స్వరపరచారు. మరియు సెల్ కూడా చిన్న భాగాలను తయారు, కానీ వారు ఆమె ఒక స్వతంత్ర జీవితం ఏకం మరియు సంక్లిష్ట నిర్మాణాలను రూపొందించడానికి, ఆ, దారి అవసరం లేదు అనుమతిస్తుంది. దీనికి ఒక ఉదాహరణ, మీరు బహుశా పాఠశాల వద్ద జీవశాస్త్రంలో పాఠాలు విన్న సరళమైన ఏక కణం జీవులు, ఉంది.

మేము జాబితా మరియు పెరోక్సిసమ్ విధిని వివరించడానికి ముందు, మేము మరియు అది ఏమిటో అర్థం చేసుకోవాలి ఎలా వారు పని.

peroxisomes

ఈ కణాంగాలలో, వంటి చిన్న vacuoles కనిపించే వారి పరిమాణం క్రింద 1.5 మిలియన్ వంతు ఉంది. పెరోక్సిసమ్ ఒక సన్నని పొర చుట్టూ, మరియు అది మొత్తం సెల్ అంతర్గత వాతావరణం నుండి, లోపల microgranules వేరు. మేము organelle లోపల ఏమి పొందవచ్చు? కోర్ ఉంది అది కూడా nucleoid అంటారు. ఇది peroxisomes యొక్క ఈ భాగం అణు నిర్మాణం లేదా nucleoid బ్యాక్టీరియా ఎటువంటి సంబంధము వాస్తవం అర్థం ముఖ్యం. ఈ భావనలు గందరగోళ పడవద్దు. మరియు అది గుర్తించిన నిర్మాణాలు స్పటికాలు అనే తద్వారా nucleoid జోన్ తరచుగా ఉంది. వారు నూలిపోగులు మరియు గొట్టాలు నుండి ఏర్పడతాయి. ఈ organelle peroxisomes నుండి వేరు కోర్, uratoksidoza అందులో ఇమిడి ఉన్న. ఈ ఎంజైములు ఒకటి. ఇప్పుడు మేము సెల్ లో పెరోక్సిసమ్ ఫంక్షన్ పరిగణలోకి ప్రతిపాదిస్తున్నాయి. కానీ ఆ ముందు, నిర్మాణం వద్ద ఒక సమీప వీక్షణ.

నిర్మాణం

ఇప్పుడు మేము peroxisomes, నిర్మాణం మరియు విధులు (పట్టిక చూడండి) కూడా మాకు ద్వారా పరిగణించబడుతుంది ఏమి ఇత్సెల్ఫ్. మేము ఒక పట్టిక రూపంలో ఒక దృశ్య చికిత్స అందించడానికి తో ప్రారంభించడానికి. తరువాత, peroxisomes యొక్క నిర్మాణం మరియు పనితనంతో వివరాలు వ్రాయండి. పట్టిక మాకు రూపొందించినవారు చేయవచ్చు, కానీ ఒక న్యూక్లియోటైడ్ యొక్క పెరోక్సిసమ్ మాతృక మరియు కలిగి గమనించండి సరిపోయిన.

మాట్రిక్స్ 15 పెరోక్సిసమ్ ఎంజైములు కలిగి. యొక్క కొన్ని చూద్దాం. వాటిలో అతి ముఖ్యమైన హైలైట్ ఉంటాయి:

• పెరోక్సిడేస్;
• ఉత్ప్ర్రేరక ఎంజైమ్;
• oksidoza;
• uratroksidaza.

ఏ ఫంక్షన్ అప్పుడు ఒక న్యూక్లియోటైడ్ ప్రదర్శించి? దీని పాత్ర ఆ అదే ఎంజైములు ఘనీభవింపజేయడానికి ఉంది. యొక్క peraksisom రూపొందించే ప్రక్రియ చూద్దాం. వారు EPS నుండి మొగ్గ, కాబట్టి మేము చెప్పగలదు ఈ organelle ఉత్పత్తి ప్రాంతంలో - ఒక CSE. ఎంజైములు తయారుచేయబడతాయి:

• EPS;
• hyaloplasm.

ఇక్కడ అది పొర, సన్నని, కానీ అది కూడా అయాన్లు మరియు ఒక తక్కువ కణ బరువు పదార్ధాల వ్యాప్తి లేదు వాస్తవం స్పష్టం ముఖ్యం. ఇప్పుడు మేము peroxisomes యొక్క ఫంక్షన్ పరిగణించవచ్చును. ఈ organelle అది సెల్ కోసం గొప్ప ప్రాముఖ్యత ఉంది ప్రారంభం.

విధులు

పెరోక్సిసమ్ కర్తవ్యాలు క్రింది విధంగా ఉంటాయి:

• సేంద్రీయ పదార్థాలు ఆక్సీకరణం;
• కొవ్వు ఆమ్లం ఆక్సీకరణం;
• బయో సింథసిస్ plasmalogens;
• జంతువులలో isoprenoid బయో సింథసిస్;
• కొలెస్ట్రాల్ జీవ సంశ్లేషణ;
• NDR2 ప్రోటీన్ స్థానికీకరణ;
• దైహిక వాపు యొక్క నియంత్రణ;
• మొక్క కణాలు లో శ్వాస, మరియు అందువలన న ప్రక్రియలో సహాయం.

కొన్ని విధులు ఇంకా పూర్తిగా అర్థం కాలేదు ఎందుకంటే ఈ జాబితా చాలా పొడవుగా ఉంది. ఇప్పుడు మేము ప్రోటీన్ సంశ్లేషణ గురించి మాట్లాడటానికి కొంచెం అందిస్తున్నాయి. ఈ కణాంగాలలో వంటి భాగాలు కలిగి తెలుసు ముఖ్యం:

• DNA;
• రైబోసమ్.

దీని ప్రకారం, ప్రోటీన్ సంశ్లేషణ కేంద్రకం ఏర్పడుతుంది. తదుపరి peroxisomes అంతర్గత వాతావరణంలో దిగుమతి ఉంది. ఎలా దిగుమతి కోర్ చేస్తుంది? సి టెర్మినల్ సిగ్నల్ పాల్గొనటం ద్వారా. ఈ లక్ష్య క్రమం 3 అమైనో ఆమ్ల అవశేషాలను కలిగి, చాలా చిన్నది.

వైద్య పరీక్షలో విలువ

మేము ఫంక్షన్ peroxisomes ద్వారా నిర్వహిస్తారు ముందటిభాగము లో భావించారు. ఇప్పుడు క్లినికల్ డేటా గమ్యం organelle గురించి కొద్దిగా. జెల్వెగర్ సిండ్రోమ్ - ఇప్పుడు మేము అనే వ్యాధి గురించి కొద్దిగా మాట్లాడటానికి. ఈ ప్రోటీన్ దిగుమతి ఉల్లంఘన వలన కలుగుతుంది, చాలా తీవ్రమైన వ్యాధి. తత్ఫలితంగా, ఖాళీ peroxisomes, సెల్ మరియు మొత్తం జీవి డేటా తీవ్ర వైఫల్యం కణాంగాలలో కనుగొనబడింది. ఈ లోపాలు బాధపడుతున్నారు ఇక్కడ కొన్ని ముఖ్యమైన మృతదేహాలు పని తో ఇబ్బంది కలిగిన వ్యక్తులు ఉన్నాయి:

• మెదడు;
• కాలేయ;
• మూత్రపిండాలు.

ఈ సిండ్రోమ్ కాలం జీవించలేని జన్మిస్తాయి మరియు పిల్లలు చాలా తక్కువ గడిపి మన ప్రపంచం వెళ్ళిపోవలసి వస్తుంది. వ్యాధి organelle ఒక మ్యుటేషన్ సంబంధం ఉంది. ఇది వ్యాధి యొక్క సాధ్యం మరియు తక్కువ ప్రమాదకరం రూపాలు.