లాంగర్హాన్స్ యొక్క హిస్టియోసైటోసిస్: కారణాలు మరియు చికిత్స

Langerhans కణాలు రోగనిరోధక వ్యవస్థలో భాగమైన తెల్ల రక్త కణాలు మరియు సాధారణ పరిస్థితుల్లో వైరస్లు, బ్యాక్టీరియా మరియు ఇతర హానికరమైన సూక్ష్మజీవుల నుండి శరీరాన్ని రక్షించడంలో ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తాయి. అవి చర్మం, శోషరస కణుపులు, ప్లీహము, ఎముక మజ్జ మరియు ఊపిరితిత్తులలో కనిపిస్తాయి.

లాంగర్హాన్స్ హిస్టోయోసైటోసిస్ అంటే ఏమిటి?

ఈ వ్యాధిలో, గతంలో హిస్టోయోసైటోసిస్ X అని పిలుస్తారు, లాంగర్హాన్స్ కణాలు పాథోలాజికల్ ప్రమాణాల గుణించాలి. శరీరం రక్షించటానికి బదులుగా, ఈ కణాల పెద్ద సమూహాలు కణజాలాల సమగ్రతకు అంతరాయం కలిగించి వాటిని నాశనం చేస్తాయి. ఎముకలు, ఊపిరితిత్తులు మరియు కాలేయము తరచుగా బాధపడుతున్నాయి. కణాల సారూప్య పెరుగుదల రుగ్మతల వ్యాధులతో చాలా ఎక్కువగా ఉన్నప్పటికీ, చాలామంది పరిశోధకులు క్యాన్సర్ యొక్క రూపంగా హిస్టియోసైటోసిస్ X ను పరిగణించరు. ఈ సందర్భంలో ప్రధాన భేదం లక్షణం దూకుడు కణాలు సాధారణ నిర్మాణం, మరియు మాత్రమే సమస్య వారి వేగవంతమైన పెరుగుదల. ప్రస్తుతం, లాంగర్హాన్స్ యొక్క హేస్టియోసైటోసిస్ (పిల్లలలో, ఇది పెద్దలలో కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది) రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధిగా గుర్తించబడింది, దీనిలో రోగనిరోధక కణాలు అధికంగా వేగంగా గుణించి, వాపు మరియు దెబ్బతిన్న దెబ్బలకు నష్టం కలిగిస్తాయి.

ఈ వ్యాధి శరీరం యొక్క ఏ భాగం లో మరియు ఏ అవయవం లో అభివృద్ధి చేయవచ్చు. ఇది ఏకకాలంలో పలు ప్రాంతాల్లో కూడా కనిపిస్తుంది. చాలా సందర్భాల్లో, అయితే, రోగనిర్ధారణ అనేక మంది శరీర వ్యవస్థలను రెండు సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సులోనే ప్రభావితం చేస్తుంది. పిల్లలు మరియు పెద్దలలో ఇద్దరిలో సింగిల్ ఫోసిస్ కనిపిస్తాయి.

కారణాలు

అటువంటి రోగనిర్ధారణ ఎందుకు జరుగుతుందో తెలియదు. అయినప్పటికీ, శాస్త్రవేత్తలు క్రింది పరికల్పనను పరీక్షించడంపై కేంద్రీకరించారు: ఎక్కువగా, పర్యావరణంలో ఒక రకమైన సాధారణ పదార్ధం, బహుశా వైరల్ సంక్రమణం, వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధికి ప్రేరణను ఇస్తుంది, రోగనిరోధక వ్యవస్థ నుండి అధిక-తీవ్ర ప్రతిస్పందన కలిగిస్తుంది. అయినప్పటికీ, ఈ వ్యాధి యొక్క మూలం ప్రస్తుతం గుర్తించబడుతోంది. ఒక ప్రసిద్ధ పరిశీలన అంటారు: ఊపిరితిత్తులలోని రోగనిర్ధారణ యొక్క స్థానికీకరణ దాదాపు అన్ని రోగులు చురుకుగా లేదా సిగరెట్ల మాజీ ధూమపానం. అయినప్పటికీ, సమాజంలో ధూమపానం యొక్క భారీ వ్యాప్తితో, లాంగర్హాన్స్ హిస్టోయోసైటోసిస్ సంభవిస్తుందని చాలా అరుదు. ప్రమాద కారకాల జాబితాలో సిగరెట్ల వాడకాన్ని కలిగి ఉండటానికి కారణాలు లేనందున, తరచుగా ఇబ్బందులు ఊపిరితిత్తులను ప్రభావితం చేయవు. ధూమపానం యొక్క ప్రతికూల ప్రభావము లాంగర్హాన్స్ కణాల యొక్క విస్తరణ ద్వారా అరుదైన జన్యు సిద్ధత కలిగిన వ్యక్తులలో గుర్తించబడుతుందని ఎక్కువగా ఊహ ఉంది. మరొక సిద్ధాంతం ప్రకారం, వ్యాధి యొక్క మూల కారణం రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలు.

స్ప్రెడ్

పరిగణనలోకి తీసుకున్న వ్యాధి అరుదైనది మరియు 250,000 మంది పిల్లలకు సుమారు ఒక కేసులో మరియు మిలియన్ల మంది పెద్దవారికి ఒక సందర్భంలో సంభవిస్తుంది. ఏ వయసులోనైనా లక్షణాలు సంభవించినప్పటికీ, 17 ఏళ్ల వయస్సులో 70 శాతం హిస్టోయోసైటోసిస్ సంభవించిన సందర్భాల్లో, పిల్లలు మరియు యుక్తవయసులో చాలా తరచుగా నిర్ధారణ అవుతారు. రోగుల్లో చిన్న వయస్సు గల వారిలో, గణాంక సూచికలు వయస్సులో ఒక మూడు సంవత్సరాల నుండి పెరుగుతాయి.

వ్యాధి యొక్క రూపాలు

పిల్లలు మరియు పెద్దలలో లాంగర్హాన్స్ కణాల నుండి హిస్టియోసైటోసిస్ గతంలో స్వతంత్ర రోగనిర్ధారణలుగా భావిస్తున్న 3 రూపాలను కలిగి ఉంది. ఇవి ఎసినోఫిలిక్ గారూలోమా, హెండ్-షుల్లెర్-క్రిస్చెన్ వ్యాధి మరియు లెటర్-సీస్ట్ వ్యాధి.

లక్షణాలు

ఈ వ్యాధి క్రింది లక్షణాల ద్వారా వ్యక్తీకరించబడుతుంది:

• శాశ్వత నొప్పి మరియు ఎముకలలో వాపు, ముఖ్యంగా చేతి లేదా కాలి మీద;
• ఎముకలో ఒక చీలిక, ప్రత్యేకించి గాయంతో ముందుగా లేక కొద్దిగా ముందుగా, చిన్న స్ట్రోక్తో ముందే జరిగినట్లయితే;
• పిల్లలలో లాంగర్హాన్స్ హిస్టియోసైటోటిస్ దవడకు వ్యాపించిన సందర్భాలలో దంతాల మధ్య పెద్ద ఖాళీలు;
• చెవికి పుట్టుకొచ్చిన పుర్రె ఎముకలు తాకినట్లయితే, చెవి నుండి చెవి వ్యాధి లేదా డిచ్ఛార్జ్;
• పిరుదులు లేదా చర్మంపై ప్రధానమైన స్థానికీకరణతో స్కిన్ రాష్;
• విస్తరించిన శోషరస నోడ్స్;
• కొన్ని సందర్భాల్లో అవయవ లోపాల సంకేతాలు (చర్మం మరియు కళ్ళు (కామెర్లు) లేదా ఉదర కుహరంలో ద్రవం యొక్క రోగలక్షణ సంచితం వంటివి ఉంటాయి - కాలేయం యొక్క విస్తరణ;
• Exophthalmos - కంటి వెనుక స్థానికీకరణతో హిస్టోయోసైటోసిస్ వలన కంటిగుడ్డు యొక్క ముందుకు పక్షపాతం;
• శ్వాసక్రియను శ్వాసించడం మరియు ఊపిరితిత్తుల నష్టం;
• హార్మోన్ల రుగ్మతలు కారణంగా నెమ్మదిగా పెరుగుదల మరియు మెత్తటి మూత్రవిసర్జన.

ఇబ్బంది యొక్క సాధారణ లక్షణాలు:

• పెరిగిన శరీర ఉష్ణోగ్రత;
• బరువు నష్టం;
• చిరాకు;
• బరువును నిర్వహించడానికి అసమర్థత, మరియు రూపంలో శరీరానికి మద్దతు ఇవ్వడం.

కారణనిర్ణయం

లాంగర్హాన్స్ యొక్క హిస్టియోసైటోసిస్ (ఈ వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణల ఫోటోలు చాలా ఆహ్లాదకరమైన దృష్టి కాదు) చాలా అరుదుగా కనిపిస్తాయి మరియు అనేక ఇతర వ్యాధుల సంకేతాలను తీసుకోవడం సులభం అయ్యే లక్షణాల ద్వారా వ్యక్తం చేయబడుతుంది, రోగనిర్ధారణ తరచుగా సంక్లిష్టమైనది మరియు సమయం తీసుకుంటుంది. అందువల్ల డాక్టర్ ఎక్కువగా ఇతర వ్యాధులకు సంబంధించిన ప్రశ్నలను మరింత సమర్ధవంతంగా ఆరోపించిన హిస్టోయోసైటోసిస్ను వేరు చేయమని అడుగుతాడు.

ప్రాధమిక విశ్లేషణ పరీక్ష అనేది సాధారణ వైద్య పరీక్ష, దీనిలో వైద్యుడు శరీరం యొక్క సాధారణ పరిస్థితిని అంచనా వేస్తాడు మరియు రోగ లక్షణాలను గుర్తించే ప్రదేశాలకు ప్రత్యేక శ్రద్ధ చూపుతాడు. ఒక రోగి ఎముకలో వాపు నొప్పి లేదా ఎముకపై వాపు యొక్క ఫిర్యాదును అనుభవించినట్లయితే, డాక్టర్ ఎముకలు మరియు సింటిగ్రఫీ యొక్క ప్రామాణిక రేడియోగ్రఫీని సూచించవచ్చు. X- కిరణాలు విధ్వంసం యొక్క ఒక ప్రదేశాన్ని గుర్తిస్తాయి, వీటిని లైటీ గాయం అని పిలుస్తారు మరియు ఎముక స్వతంత్రంగా తిరిగి రావడానికి ప్రయత్నిస్తున్న నష్టాలను గుర్తించగలదు.

వైద్యుడు అనుమానాస్పద మార్పుల కేంద్రాలను ఉంటుందని అనుమానం ఉన్న సందర్భాలలో వెనుక మరియు పొత్తికడుపుని పరిశీలించినప్పుడు కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ (CT) పద్ధతి ఉపయోగించబడుతుంది. కాలేయ పనిచేయకపోవడం లక్షణాల సంకేతాలతో, మీరు రక్త పరీక్షలను తీసుకోవాలి. ఒక ఊపిరితిత్తుల గాయం సంకేతాలు లేదా ఒక ప్రాథమిక వైద్య పరీక్ష ఆధారంగా నిపుణుడు అయినప్పుడు లాంగర్హాన్స్ హిస్టయోసైటోసిస్ ఊపిరితిత్తులలో కనుగొనబడవచ్చని అనుమానించినప్పుడు , ఛాతీ యొక్క ఒక ఎక్స్-రే లేదా CT స్కాన్ సూచించబడుతుంది . మెదడు యొక్క స్థితిని అంచనా వేయడానికి తల యొక్క CT నిర్వహిస్తారు. కొత్త ఇమేజింగ్ టెక్నాలజీ, PET (పాజిట్రాన్ ఎమిషన్ టోమోగ్రఫీ), కూడా ఉపయోగపడతాయి.

పిల్లలలో లాంగర్హాన్స్ హిస్టోయోసైటోసిస్ (వ్యాసం ప్రారంభంలో ఫోటో చూడండి) అనుమానం ఉంటే, ఒక బయాప్సీ అవసరం కావచ్చు, ఎందుకంటే ఇది ఆరోపించిన రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి మాత్రమే మార్గం. ఈ ప్రక్రియలో, డాక్టర్ ప్రయోగశాలలో తదుపరి అధ్యయనం కోసం కణజాలం లేదా ఎముక యొక్క చిన్న నమూనాను తొలగిస్తుంది. అనేక సందర్భాల్లో, లాంగర్హాన్స్ యొక్క హిస్టియోసైటోసిస్ నేరుగా స్థానీకరించబడిన ప్రదేశాల నుండి బయోమెట్రిటీ యొక్క నమూనాను సంగ్రహిస్తుంది: ఎముకలు, చర్మం మరియు శోషరస కణుపులు. ఎముక మజ్జను ప్రభావితం చేస్తే రక్త పరీక్షలు కనుగొనవచ్చు.

వ్యవధి

వ్యాధి యొక్క కోర్సు ఎంత వేగంగా ఉంటుందో, అది ఎంత మానిఫెస్ట్గా ఉంటుంది అని అంచనా వేయడం కష్టం. కొన్ని సందర్భాల్లో, రోగనిర్ధారణ స్వయంగా అదృశ్యమవుతుంది మరియు వైద్య జోక్యం అవసరం లేదు. రుగ్మత ఒక ప్రాంతంలో (ఎముక లేదా చర్మం) లేదా ప్రభావితమైన ఊపిరితిత్తులు ఉన్నవారిని ధూమపానం చేసే సిగరెట్లను ఆపివేసినప్పుడు ఇది సంభవిస్తుంది. అయినప్పటికీ, ఇది వ్యాధి ప్రాణాంతకం కావడం కూడా జరుగుతుంది; ఒక ప్రాణాంతకమైన ఫలితం ఆ సందర్భాల్లో అంచనా వేయవచ్చు, ఇక్కడ రోగనిర్ధారణపరంగా విస్తరించే కణాల సమూహాలు ఏకకాలంలో అనేక విభిన్న అవయవాలు లేదా శరీర భాగాలను దాడి చేస్తాయి. ధూమపానం యొక్క ఆరోగ్య స్థితి మీరు ధూమపానం విడిచిపెడితేనే మెరుగుపరుస్తుంది.

నివారణ

ఉల్లంఘన అభివృద్ధి కారణం ఒక రహస్య ఉంది కాబట్టి, ప్రస్తుతం సమర్థవంతమైన నిరోధక చర్యలు ఉన్నాయి. అయినప్పటికీ, ఊపిరితిత్తులకు పొగ త్రాగగల అభిమానులు మాత్రమే ఊపిరితిత్తులను ప్రభావితం చేస్తారని, వ్యసనం యొక్క తిరస్కరణ ఊపిరితిత్తులలో స్థానికీకరణతో హిస్టియోసైటోటోసిస్ నివారణగా పరిగణించవచ్చు.

చికిత్స

ఒక రోగి "లాంగర్హాన్స్ కణాల నుండి హిస్టయోసైటోసిస్" ధృవీకరించినట్లయితే, ఈ చికిత్స రుగ్మత యొక్క తీవ్రత మరియు మేరకు ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఒక శరీర వ్యవస్థలో మాత్రమే పాథాలజీ కనుగొనబడితే, డాక్టర్ కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ను ప్రత్యేకించి, "ప్రిడ్నిసొలొన్" లో సూచించనున్నారు. అదనంగా, మీరు కీమోథెరపీ చేయించుకోవలసి ఉంటుంది. అదనంగా, ఎముక యొక్క ప్రభావిత ప్రాంతం క్యూరేటేజ్ పద్ధతిని ఉపయోగించి తొలగించబడుతుంది - స్క్రాపింగ్. పాథోలాజికల్గా విస్తరించే కణాలు చర్మం యొక్క ఒక ప్రాంతంలో కేంద్రీకృతమైతే, నత్రజని ఆవాలు, కీమోథెరపీ ఏజెంట్తో బాధిత ప్రాంతాన్ని కప్పి ఉంచడం ద్వారా వ్యాధి నివారించవచ్చు. "మెతోట్రెక్సేట్" కూడా ఉపయోగించబడుతుంది. ఎముక దెబ్బ (ఉదాహరణకు, లెగ్ యొక్క ఎగువ భాగంలో లేదా వెన్నెముకలో) అస్థిపంజరం యొక్క మొత్తం భాగం బలహీనపడిన సందర్భాల్లో రేడియోథెరపీ సూచించబడింది. వెన్నెముకపై ఎముక-ప్లాస్టిక్ శస్త్రచికిత్స - స్పాన్డైడొడెండిస్ - గర్భాశయ ప్రాంతంలో ఎముకల అస్థిరతకు సిఫార్సు చేయబడింది.

లాంగర్హాన్స్ యొక్క సాధారణ (వ్యవస్థాత్మక) హిస్టియోసైటోసిస్ చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది. కెమోథెరపీను కూడా చికిత్స కోసం ఉపయోగించవచ్చు, కానీ దాని ప్రభావాన్ని సింగిల్ గాయాలు కోసం చికిత్సతో పోలిస్తే గణనీయంగా తగ్గింది. నిపుణులు అనేక ఔషధాల ప్రభావాన్ని తనిఖీ చేసినప్పటికీ, సరైన మందులు ఇంకా కనుగొనబడలేదు. అయినప్పటికీ, వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధిని పర్యవేక్షించుటకు, ఒక వైద్యుడు క్రింది వాటిలో ఒకదాన్ని సూచించగలరు:

• "Vinblastine";
• "ఎటోపొసైడ్";
• "మెర్కాప్టోపురిన్";
• "Cladribine";
• "Cytarabine";
• "మెథోట్రెక్సేట్ ఫర్".

కొన్ని సందర్భాల్లో, వైద్యులు కాలేయం, ఎముక మజ్జ లేదా ఊపిరితిత్తుల మార్పిడిని సిఫార్సు చేస్తారు, కానీ హిస్టోయోసైటోసిస్ ఉన్న రోగులలో అవయవ మార్పిడి యొక్క పరిశోధనాదారుల ఏకాభిప్రాయం ఇంకా సాధించబడలేదు.

డాక్టర్ని ఎప్పుడు చూడాలి?

మీరు పిల్లలలో లాంగర్హాన్స్ హిస్టియోసైటోటిస్ ను అనుమానించినట్లయితే మీ స్థానిక శిశువైద్యుని సంప్రదించండి. కంటి వ్యక్తీకరణలు, నొప్పి లేదా ఎముకపై వాపు, దీర్ఘకాలిక చర్మ దద్దుర్లు ఈ అరుదైన వ్యాధి సంకేతాలు. ఈ లేదా పెద్దలలో రోగనిర్ధారణ లక్షణాల సమక్షంలో, మీరు వైద్యుడిని సంప్రదించాలి.