Erdheim వ్యాధి - ఏమి ఒక వ్యాధి?

వైద్యం వేగంగా అభివృద్ధి వాస్తవం ఉన్నప్పటికీ, అనేక వ్యాధులు చివరి వరకు అధ్యయనం కాలేదు. వాటిలో కొన్ని చాలా కాలం క్రితం వర్ణించబడింది. అందువలన, ఈ దశలో కొన్ని అనారోగ్యాలు డేటా సరిపోదు. ఒక ఉదాహరణ Erdheim వ్యాధి. బాధ మాత్రమే XX శతాబ్దం తెరిచి ఉంది. అతను అరుదైన వ్యాధి ఉంది, కాబట్టి ఈ వ్యాధి యొక్క లోతైన అధ్యయనం వెళ్లండి ఎటువంటి అవకాశం ఉంది. కారణాలు మరియు రోగ ముగింపు తెలియని రుగ్మతలు. అయితే, వ్యాధి యొక్క అనేక సిద్ధాంతాలు ఉన్నాయి. వాటిని అన్ని చురుకుగా అధ్యయనం చేస్తారు. నేటికి, ప్రపంచవ్యాప్తంగా వ్యాధి మాత్రమే 500 తెలిసిన కేసులు. పాథాలజీ అరుదైన భావిస్తారు కనుక, అది గుర్తించడానికి ఎల్లప్పుడూ సులభం కాదు.

వ్యాధి Erdheim ఏమిటి?

ఈ వ్యాధి మొదటి సారి, అది 1930 లో పిలవబడింది. జాకబ్ Erdheim - ఇది శాస్త్రవేత్తలు విలియం చెస్టర్ మరియు అతని గురువు ప్రారంభించబడింది. వారు ఈ వ్యాధి అధ్యయనం కలిసి పనిచేశారు. కాబట్టి వ్యాధి తరచుగా సిండ్రోమ్ Erdheim చెస్టర్ అంటారు. సంవత్సరాలుగా సేకరించడానికి నిర్వహించేది ఇది డాటా ప్రకారం, పాథాలజీ పురుషుల్లో సర్వసాధారణంగా ఉంటుంది. చాలా సందర్భాలలో, అనారోగ్యం మొదటి 50 సంవత్సరాల వయస్సు వ్యక్తమయింది. అయితే, పిల్లలలో చురుకుదనం లేకపోవటం అనేక కేసులు ఉన్నాయి. వ్యాధి లక్షణాలు మారుతుంటాయి. చాలా తరచుగా, క్రింది వైద్య వ్యక్తీకరణలు సంభవిస్తాయి: ఎముక వ్యాధి, నరాల రుగ్మతలు మరియు అతిమూత్ర వ్యాధి. వ్యాధి (సిండ్రోమ్) Erdheim-చెస్టర్ వివిధ శరీర కణజాలాన్ని nelangergansovymi histiocytes చొరబడే వర్ణించవచ్చు. ఈ కణాలు రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క భాగాలను చెందిన. సాధారణంగా, వారు ఒక సంరక్షక బాధ్యతను కలిగి. కానీ ఫలితంగా వారు ఈ పాథాలజీ వివిధ అవయవాలు ప్రభావితం unmotivated పునరుత్పత్తి histiocytes ఉంది.

Erdheim వ్యాధి: వ్యాధి లక్షణాలు

ఈ అరుదైన సిండ్రోమ్ యొక్క వైద్య చిత్రణ వేరే ఉండవచ్చు. ఇది ఏ అవయవాలు histiocytes ద్వారా ఇరుక్కుపోయాయి ఆధారపడి ఉంటుంది. చర్మం నాడీ వ్యవస్థ అస్థిపంజరం లో మార్పులు, వ్యక్తమయ్యే దాదాపు అన్ని సందర్భాల్లో Erdheim వ్యాధిలో. ఈ వ్యాధి లక్షణాలు మధ్య క్రింది ఉల్లంఘనలు వేరుచేయవచ్చు:

• ఎముక గట్టిపడుట అస్థి కవచము. ఈ అభివ్యక్తి రోగుల మెజారిటీ లో ఉంది. అయితే, చాలా సందర్భాలలో, ఈ లక్షణం రోగులు భంగం లేదు. ఈ వ్యాధి బాధపడుతున్నట్లు ప్రజలు యొక్క ఒక భాగం మాత్రమే, గాయం యొక్క సైట్ లో నొప్పి యొక్క ఫిర్యాదు.
• ఎక్సోఫ్తాల్మస్. ఈ వ్యాధి లక్షణాలు ఐబాల్ వెనుక ఉన్న స్థలం ఓటమి ఫలితంగా అభివృద్ధి. అలాగే histiocytes వ్యాప్తితో ఆప్టిక్ నరాల మరియు కండరాల యొక్క కుదింపు కారణమవుతుంది. అందువలన, కొంతమంది రోగులలో అక్కడ దృష్టి లోపము ఒక లక్షణం. కొందరు రోగులు దృశ్య తీక్షణత తగ్గుదల నివేదించారు.
• ఎండోక్రైన్ అవయవాలు Histiocytic చొరబాటు. ఆవిర్భావములను అతిమూత్ర వ్యాధి (దాహం, పాలీయూరియా), అభివృద్ధి జీవక్రియ రుగ్మత.
• జల మరియు uteronefroz. ఈ లక్షణాలు మూత్రపిండాలు మరియు ureters యొక్క histiocytic కణజాలం కుదింపు ఫలితంగా అభివృద్ధి.
• హృదయనాళ వ్యవస్థ మరియు ఊపిరితిత్తులు యొక్క ఓటమి.
• కనురెప్పల వద్ద పసుపు పచ్చతెర కట్టుట కనురెప్పలు మరియు చర్మంపై పసుపు పచ్చరంగు మచ్చలు వచ్చు చర్మవ్యాధి లో (కొవ్వు). కంతులు అన్ని శరీరం మీద ఉన్న చేయవచ్చు.

డయాగ్నోసిస్ Erdheim సిండ్రోమ్

సస్పెక్ట్ Erdheim-చెస్టర్ వ్యాధి ఎందుకంటే దాని అరుదైన సంఘటనగా మరియు ఇతర అనారోగ్యాలు ఏర్పడే ఆవిర్భావములను పెద్ద సంఖ్యలో కష్టం. చాలా తరచుగా, అటువంటి ఎముకలు ఉబ్బులేదా స్థలం తప్పుట మరియు నొప్పి, అలాగే దాహం మరియు పాలీయూరియా క్రమంగా అభివృద్ధి లక్షణాలు కలయిక దృష్టి చెల్లించటానికి ఉండాలి. చొరబాటు foci అవయవాలను, పుర్రె యొక్క X- కిరణాలు గుర్తించగలుగుతారు. అలాగే, వ్యాధి సందేహించడాన్ని, బయాప్సీ అసాధారణ చొరబాటు ఎదుర్కొంటున్న ఆ సంస్థలు నిర్వహిస్తారు. అదనంగా, ఇది మూలంలో పరీక్ష, CT మరియు MRI ప్రదర్శించారు రెట్రోపెరీనియల్ స్థలం. రోగలక్షణ ప్రాంతాల్లో (గ్జాంతమస్) జీవాణు పరీక్ష చర్మసంబంధమైన ఆవిర్భావములను అక్కడ తీసుకువెళ్ళబడితే. ఒక జన్యు పరీక్ష నిర్ధారించుటకు చేయవచ్చు.

వ్యాధి Erdheim చికిత్స కోసం పద్ధతులు

చికిత్స ప్రారంభించడానికి రోగ నిర్ధారణ తర్వాత వెంటనే ఉండాలి: Erdheim వ్యాధి. క్షణం వద్ద ఈ వ్యాధికి చికిత్స చేయడం "ఇంటర్ఫెరాన్" సూచించడంలో వరకు తగ్గుతుంది. ఔషధ మోతాదును చొరబాటు యొక్క foci యొక్క పరిమాణం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. నుండి ఇటీవల వినియోగించిన మార్చబడిన protooncogene ఒక నిరోధకం ఔషధం "vemurafenib". అదనంగా, వైద్య, ప్రాయంగా చికిత్స ఆధారపడి. వ్యాధి రోగ నిరూపణ ప్రవాహం విషయాలను దాని రేటుపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఎక్సోఫ్తాల్మస్ మరియు శ్వాస వ్యవస్థ యొక్క ఓటమి అననుకూల సంకేతాలు భావిస్తారు.